Rodzaje napadów padaczkowych (podział Gastaut)

Padaczki uogólnione:
- pierwotnie uogólnione,
- wtórnie uogólnione,
- nieokreślone uogólnione;
Padaczki częściowe;
Padaczki niesklasyfikowane.

Padaczki uogólnione

napady małe (petit mal)

Występują zazwyczaj u dzieci i charakteryzują się krótkotrwałymi epizodami zaburzeń świadomości bez utraty przytomności: dziecko jakby na chwilę się zagapia, po czym podejmuje przerwaną czynność.

napady miokloniczne

Bez utraty przytomności dochodzi do kilku zrywań niektórych grup mięśniowych.

napady atoniczne

Chory nagle pada, jakby ugięły się pod nim nogi i traci przytomność na kilka minut.

napady toniczno-kloniczne (grand mal)

Chory nagle pada na ziemię, traci przytomność, dochodzi do wyprężania kończyn i tułowia, czasami przygryzienie języka, ślinotoku, zsinienia spowodowanego bezdechem, zaburzenie funkcji zwieraczy (faza toniczna), wszystko to trwa kilka sekund, po czym następuje rytmiczne zrywanie (drgawki) kończyn i tułowia, utrzymujące się do 5 min (faza kloniczna). W czasie napadu może również wystąpić tylko jedna z tych faz

(napad toniczny lub kloniczny).

Padaczki częściowe

napady częściowe proste,
napady częściowe złożone – psychomotoryczne, psychosensoryczne, trzewno - wegetatywne, emocjonalne i intelektualne

Padaczki związane z wiekiem

Zespół Ohtahary

Zespół Ohtahary (wczesnoniemowlęca encefalopatia padaczkowa, ang. Ohtahara syndrome, early infantile epileptic encephalopathy with burst-suppression, EIEE) – zespół padaczkowy objawiający się klinicznie w pierwszych trzech miesiącach życia, zazwyczaj jeszcze w okresie noworodkowym. Etiologia nie jest do końca wyjaśniona; uważa się, że podłożem EIEE mogą być zaburzenia metaboliczne lub wady wrodzone ośrodkowego układu nerwowego. Nie stwierdzono do tej pory genetycznych uwarunkowań zespołu Ohtahary. Napady padaczkowe w EIEE najczęściej mają charakter napadów nieświadomości, mioklonii, napadów tonicznych i toniczno-klonicznych, częściowych złożonych, niekiedy wtórnie uogólnionych. Leczenie jest trudne; możliwości terapeutyczne są ograniczone. Stosuje się leki przeciwdrgawkowe i kortykosteroidy. Z biegiem czasu EIEE ewoluuje w kierunku innych zespołów padaczkowych, zazwyczaj są to zespół Westa lub zespół Lennoxa-Gastauta. EIEE opisał jako pierwszy w 1976 roku japoński epileptolog Ohtahara

Zespół Westa

Zespół Westa, napady zgięciowe – występuje u niemowląt i małych dzieci - najczęściej między 3. a 9. miesiącem życia. Pojawienie się zespołu Westa u dzieci młodszych na ogół wiąże się z gorszym rokowaniem. Zespół Westa częściej stwierdza się u chłopców. Charakteryzuje się napadami, których objawem osiowym jest skłon ku przodowi. Skłon może być szybki lub powolny, mogą dołączyć się inne napady. Rozwój psychoruchowy dzieci zostaje zahamowany. Rokowanie jest na ogół niepomyślne. Napady zgięciowe występują ok. 4 roku życia, ale przeważnie dołączają się inne napady.

- częstość: 1:3000

- początek: w l roku życia (3-9 m-c życia)

- częściej u chłopców

- przyczyny: uszkodzenie okołoporodowe, niedorozwój ciała modzelowatego, stwardnienie guzowate, leukodystrofia typu Krabego, encefalopatia typu Leigha, nieketogenna hiperglicynemia infekcje z grupy TORCH, i inne neuroinfekcje

- występowanie rodzinne - 17%

- rodzaj napadów : napady skłonów

- kilka - kilkadziesiąt razy na dobę

- opóźniony rozwój, MPDz

- EEG - zapis nieprawidłowy, hipsarytmia

- MRI, TK - często nieprawidłowe

- leczenie: synacten, wigabatryna, kwas walproinowy, benzodiazepiny

- rokowanie – niepomyślne; 25% - przechodzi w zespół Lenoxa - Gastaut

Zespół Lennoxa-Gastauta

Zespół Lennoksa-Gastauta, także zespół Lennoksa – postać padaczki o początku w dzieciństwie, trudna w leczeniu. Występuje w okolicach 2.-7. rok życia. Zanim wystąpi atak duży najpierw występuje zgięcie nóg w kolanach i upadek całego ciała do przodu.

- 1 – 6% padaczek, częściej u chłopców

- występuje u dzieci z rozlanym uszkodzeniem mózgu

- wiek ujawnienia: 2 – 7 r.ż.

- napady: polimorficzne, oporne na leczenie

o astatyczne, miokloniczne

o osiowe, toniczne

o inne: toniczno – kloniczne nieświadomości

o złożone, napady zwrotne

- opóźniony rozwój psycho – ruchowy, regres

- objawy neurologiczne: móżdżkowe, piramidowe, zaburzenia oczne

- EEG: zapis różnorodny, nieregularne zespoły iglicy, iglic mnogich oraz fal wolnych o częstotliwości 2 - 2,5 Hz

- TK: często nieprawidłowy

- etiologia: taka jak w zespole Westa, w 20% na tle zespołu Westa, ceroidolipofuscynoza, stan po zapaleniu mózgu i opon mózgowo – rdzeniowych, czynniki nieznane

- leczenie skojarzone: kwas walproinowy, lamotrygina, ACTH, topiramat

Padaczka Rolanda

Łagodna padaczka częściowa z iglicami w okolicy centralnoskroniowej - zwana także padaczką rolandyczną lub padaczką Rolanda - to typ padaczki charakteryzujący się następującymi cechami:

choroba rozpoczyna się między 2 a 14 rokiem życia, (najczęściej między 5 - 8 r.ż.)
występowaniem charakterystycznych zmian w EEG zlokalizowanych w dolnej części bruzdy środkowej
brakiem objawów neurologicznych w okresie międzynapadowy

Występowanie

Padaczka rolandyczna stanowi około 25% wszystkich padaczek okresu dziecięcego.Występowanie ognisk iglic w okolicy dolnej części bruzdy środkowej są dziedziczone jako cecha autosomalna dominująca a ekspresja tej cechy (wystąpienie objawów) zależne jest od wieku. Dominujący charakter dziedziczenia warunkuje częstsze występowanie padaczki i drgawek gorączkowych u krewnych chorego. Występuje częściej u dziewcząt niż u chłopców. U przeszło połowy pacjentów występują tylko napady nocne. Charakteryzuje się łagodnym przebiegiem i tendencją do samoistnego ustępowania w wieku 9 - 12 lat (najdłużej do 16 roku życia), choć zmiany w EEG mogą utrzymywać się dłuże

Obraz kliniczny

Podczas napadu dziecko pozostaje cały czas przytomne. Podczas napadu nie potrafi jednak mówić, twarz ulega wykrzywieniu. Napad rozpoczyna się uczuciem sztywności i następnie przechodzenia prądu w obrębie języka, dziąseł i policzka po jednej stronie twarzy. W przypadku napadów nocnych napadom towarzyszy zwykle krzyk dziecka. Napady nocne mają bogatszą symptomatologię i mogą przebiegać:

jako krótkotrwałe napady, przebiegające bez utraty przytomności, występują jedynie zaburzenia mowy i wykrzywienie połowy twarzy (obraz typowy )
podobne objawy zewnętrzne, jednak przebiegające z utratą przytomności i wymiotami
nocne napady drgawek toniczno-klonicznych, które raczej występują u małych dzieci (poniżej 5 roku życia), później nocne napady ograniczają się do połowy twarzy.

Rozpoznanie

Chorobę rozpoznaje się na podstawie typowego przebiegu klinicznego. Potwierdzenie diagnozy umożliwia badanie EEG, które wykazuje charakterystyczne zmiany.

Leczenie

U 10 - 15% dzieci choroba ogranicza się do wystąpienia 1 napadu. Wystąpienie jednego napadu nie jest więc wskazaniem do stosowanie leków przeciwpadaczkowych. W przypadkach wymagających leczenia najczęściej stosowana jest karbamazepina lub kwas walproinowy.

w oparciu o Wikipedię i katalog wiedzyhttp://pl.wikipedia.org/wiki/Epilepsja#Padaczki_uog.C3.B3lnione

http://katalog-wiedzy.pl/padaczki-434

----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Zespół Landaua-Kleffnera

Jakie są główne objawy?

Wszystkie dzieci z LKS mają nieprawidłową aktywność elektryczną w jednym, bądź obu płatach skroniowych, obszarze mózgu odpowiedzialnym, obok innych funkcji, za przetwarzanie języka. Ta padaczkopodobna aktywność objawia się na obrazie EEG, szczególnie, kiedy dziecko śpi.

Około 2/3 dzieci z LKS ma rzucawki, częste szczególnie w nocy. U wielu dzieci występuje niewiele rzucawek, i te z łatwością kontrolowane są przez leki przeciwpadaczkowe. Niektóre dzieci nigdy nie wykazują wyraźnych napadów padaczkowych, nie jest to konieczne przy LKS. Niewielka liczba dzieci ma wiele napadów, które nie poddają się łatwej kontroli.

Zaburzenia mowy u większości dzieci dotyczą rozumienia. Wiele dzieci z LKS nie jest w stanie zrozumieć własnego imienia. Maja również często problemy z rozpoznaniem dźwięków środowiskowych, takich jak dzwonek telefonu. Dzieci te mogą wydawać się być głuche.

Język ekspresyjny – umiejętność mowy, jest również poważnie zaburzona, część dzieci całkowicie traci zdolność mówienia. Rzadziej, dziecko jest w stanie zrozumieć język, lecz ma problemy z mówieniem.

Często występują problemy behawioralne, szczególnie nadaktywność, słaba koncentracja uwagi, depresja i drażliwość.

Część dzieci przechodzi epizody bardzo nieprawidłowego „zachowania typu autystycznego” z symptomami takimi jak unikanie kontaktu z rodziną i przyjaciółmi (unikanie kontaktu wzrokowego jest częste), nadmierna wybredność wobec pożywienia, zaburzenia snu, napady wściekłości i agresji, niewrażliwość na ból, dziwne, niewłaściwe lub powtarzające się zabawy.

Tymczasowo wystąpić mogą inne problemy neurologiczne tj. utrata panowania nad pęcherzem i jelitami, zaburzenia widzenia, (dziecko widzi, ale nie rozumie, co widzi). Może mieć problemy z rozpoznaniem rodziny, przyjaciół, czy przedmiotów codziennego użytku np. jedzenia czy ubrań.

Kiedy rozwija się LKS?

LKS pojawia się między 3-im a 8-ym rokiem życia. Może rozwijać się powoli przez wiele miesięcy lub w ciągu jednej nocy. Kiedy pojawia się u małych dzieci, które jeszcze nie nauczyły się mówić, może być błędnie zdiagnozowane jako zaburzenie rozwoju języka, głuchota bądź autyzm. Rzucawki, padaczkopodobne EEG, zaburzenia zachowania i wiele dodatkowych problemów zwykle ustępują do wczesnego okresu dojrzewania. Niektóre dzieci mogą w pełni odzyskać zdolność mowy, ale wiele pozostaje z jej zaburzeniami.

Jak wygląda leczenie LKS?

Leki przeciwpadaczkowe stosowane są w leczeniu rzucawek, ale często, na dłuższą metę, nie normalizują padaczkopodobnego EEG.

Sterydy, stosowane wystarczająco wcześnie i przez dość długo, poprawiają obraz EEG i pozwalają na odzyskanie zdolności mowy.

Dla dzieci, które nie reagują na sterydy, szanse powodzenia oferowane są przez nową procedurę chirurgii mózgu.

Odpowiednia terapia mowy i języka, oraz specjalna edukacja odgrywają w przypadku tych dzieci bardzo ważną rolę. Przy niewielkim rozumieniu języka lub jego całkowitym braku, dzieciom należy wystarczająco wcześnie przybliżyć język migowy. Kształcenie winno odbywać się w specjalnej klasie lub szkole dla dzieci z poważnymi zaburzeniami mowy i języka (lub, jeśli nie jest to możliwe, w szkole dla dzieci głuchych).

Co powinienem zrobić jeśli sądzę, iż dziecko może mieć LKS?

Poproś lekarza o skierowanie na EEG. Powinno to być EEG wykonane w trakcie snu, jako iż wzór LKS może nie ujawnić się, kiedy dziecko jest obudzone.

Poproś o skierowanie do pediatry neurologa – pamiętaj LKS to rzadkie zaburzenie. Wielu doświadczonych pediatrów i neurologów nigdy wcześniej nie spotkało się z takim przypadkiem. Poproś o skierowanie do kliniki lub lekarza mającego doświadczenie z LKS.

Wczesna diagnoza i szybkie leczenie mogą poprawić szanse dziecka na pełne wyzdrowienie.

Zapytaj, czy jest terapeuta mowy, psycholog czy inny specjalista w swojej dziedzinie, który ma doświadczenie z LKS, i z którym mogłabyś porozmawiać.

Aby uzyskać dalsze informacje i porady, skontaktuj się z grupą wsparcia rodziców dzieci z LKS (FOLKS) nr rej. 1059499 (UK)

Folks mogą dostarczyć ci dalszych informacji na temat leczenia, specjalnej edukacji, i skontaktować cię z rodzinami dzieci z LKS.

Oryginalna wersja na stronie: htt://nidcd.nih.gov/health/voice/landklfs.asp

Co to jest?

LKS to dziecięce zaburzenie. Główną jego cechą jest stopniowa lub nagła utrata umiejętności rozumienia i używania języka mówionego. Wszystkie dzieci z LKS mają nieprawidłowe elektryczne fale mózgowe, które mogą zostać udokumentowane na elektroencefalogramie (EEG), zapisie elektrycznej aktywności mózgu. Około 80 % dzieci z LKS ma jeden lub kilka napadów padaczkowych, które zwykle pojawiają się w nocy. Zaburzenia zachowania takie jak nadaktywność, agresywność, depresja może także towarzyszyć temu zaburzeniu. LKS może zostać nazwane infantylną nabytą afazją, nabytą afazją epileptyczną lub afazją z zaburzeniami konwulsyjnymi. Ten syndrom został po raz pierwszy opisany w 1957 roku przez dr William’a Landau’a i dr Frank’a Kleffner’s, którzy zidentyfikowali 6-o dzieci z tym zaburzeniem.

Jakie są objawy LKS?

LKS pojawia się najczęściej u prawidłowo rozwijających się dzieci między 3-im i 7-ym rokiem życia. Bez żadnego widocznego powodu, dzieci te zaczynają mieć kłopoty ze zrozumieniem tego, co się do nich mówi. Lekarze często opisują ten problem jako słuchową, agnozyjną „głuchotę na słowa” Głuchota słuchowa może rozwijać się powoli lub bardzo szybko. Rodzice często myślą, iż dziecko ma problemy ze słuchem lub nagle ogłuchło. Testy słuchowe, jednakże, wykazują prawidłowy słuch. Dzieci mogą również wydawać się autystyczne lub rozwojowo opóźnione.

Nieumiejętność rozumienia języka wpływa z kolei na język mówiony dziecka, co może pogłębiać się aż do całkowitej utraty mowy (mutyzmu). Dzieci, które nauczyły się czytać i pisać przed początkiem agnozji słuchowej, mogą często nadal porozumiewać się językiem pisanym. Niektóre dzieci rozwijają pewien typ komunikacji poprzez gesty lub język migowy. Problemy z komunikacją mogą prowadzić do problemów behawioralnych lub psychologicznych. Poziom inteligencji pozostaje na ogół bez zmian.

Utrata języka może zostać poprzedzona przez napady epileptyczne, które zwykle pojawiają się w nocy (u 80 % chorych). Napady zwykle ustają po osiągnięciu przez dziecko dojrzałości. Wszystkie dzieci z LKS mają nieprawidłową elektryczną czynność mózgową w prawej i lewej półkuli.

Jak często występuje LKS?

Opisano ponad 160 przypadków od 1957 do 1990 roku.

Co wywołuje LKS?

Przyczyna LKS nie jest znana. Niektórzy eksperci sądzą, iż istnieje więcej niż jedna. Wskazuje się na dysfunkcjonalny system immunologiczny, działanie wirusa lub guz mózgu. Wszystkie dzieci z LKS wydają się prawidłowo rozwijać aż do pierwszego napadu lub początku problemów z językiem. Nie odnotowano wcześniejszego występowania LKS w rodzinie. Dlatego też, LKS nie jest najprawdopodobniej dziedziczny.

Jaki jest skutek LKS?

Nie ma opisu długoterminowych badań dzieci z LKS. Brak dowodów, razem z szerokim zakresem różnic między poszczególnymi dziećmi, uniemożliwia przewidywanie skutków tego zaburzenia. Całkowite odzyskanie języka zostało opisane, niemniej jednak problemy z mową zwykle trwają po dorosłość. Problemy te mogą wahać się od trudności w wypełnianiu prostych poleceń po zupełny brak komunikacji werbalnej. Jeśli wyzdrowienie ma miejsce, może nastąpić w ciągu dni lub lat. Jak dotąd nie udowodniono związku między zakresem zaburzeń językowych, obecnością lub nieobecnością napadów i ilością odzyskanego języka. Na ogół, im wcześniej rozpoczyna się zaburzenie, tym słabsza jest szansa na odzyskanie zdolności mówienia.

Większość dzieci wyrasta z napadów, a czynność elektryczna mózgu na EEG zwykle powraca do normy przed 15-ym rokiem życia.

Jaka terapia?

Lekarstwa kontrolujące napady i nieprawidłowe czynności mózgu mają zwykle niewielki wpływ na zdolności językowe. Terapia kortykosterydami pomogła u niektórych dzieci odzyskać sprawność językową. U innych korzyści przyniosła nauka języka migowego.

Opracowanie: Renata Szpilkowska, Płock

Syndrom Landau’a Kleffnera

Oryginał dostępny pod adresem: http://www.bobjanet.demon.co.uk/lks/home.html
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Zespół Friedmana

Dziecięca padaczka z napadami nieświadomości – piknolepsja, zespół Friedmana

- 8% padaczek wieku szkolnego

- ujawnienie: 3 – 12 r.ż.

- rodzaj napadów: napady nieświadomości – krótkotrwała przerwa w świadomości trwająca kilka – kilkanaście sekund

- napady

o typowe

o atypowe

· napady nieświadomości z elementami klonii

· napady nieświadomości z elementami atonii

· napady nieświadomości z elementami tonicznymi

· napady nieświadomości z elementami automatycznymi

· napady nieświadomości z elementami wegetatywnymi

- nawet 200 razy na dobę

- prowokacja emocją, hiperwentylacja, hipoglikemia

- EEG – obustronne zespoły iglica – wolna fala o częstotliwości 3 Hz

- padaczka może prowadzić do zaburzeń zachowania, kłopotów w nauce

- leczenie: kwas walproinowy, etosuksymid

- rokowanie: w 80% ustąpienie napadów, w 20% przechodzi w napady uogólnione

Dziecko z padaczką wymaga

- regularnego podawania leku
okresowej, kontroli morfologii krwi i transaminaz
stałej opieki neurologicznej
może odbywać szczepienia ochronne (w przypadku kontroli napadów),

- wskazane stosowanie acelularnej szczepionki przeciw krztuścowi.

Powinno prowadzić normalne życie, unikając:

- sytuacji prowokujących napady

- sytuacji stanowiących stan zagrożenia w przypadku napadu

Rozpoznanie padaczki:

- 2-3 napady padaczkowe bez wyraźnej przyczyny, w szczególnych przypadkach l napad
przy nieprawidłowym zapisie EEG.

- leczenie ustala neurolog, dobierając lek do typu napadu i zapisu EEG (do zespołu padaczkowego).

- lek wdraża się powoli, rozpoczynając od % dawki leczniczej. Utrzymuje się nie krócej niż 2-3 lata od ostatniego napadu, odstawia lek lekarz neurolog stopniowo.

Przyczyny niepowodzenia w leczeniu padaczki

- źle dobrany lek i dawka

- nieregularne przyjmowanie leku

- infekcja, gorączka

- hipoglikemia, schorzenia wątroby i nerek

- stres, przemęczenie

- padaczka lekooporna

- napady rzekomopadaczkowe

Diagnostyka padaczki

- obserwacja napadów

- badanie podmiotowe i przedmiotowe (uwzględniające dymorfizm, zmiany skórne, stan neurologiczny)

- EEG

- neuroobrazowanie mózgu

- badanie okulistyczne

- badanie biochemiczne:

- jonogram

- glikemia

- transaminazy

- mocznik, kwas moczowy

- amoniak

- aminogram krwi i płynu mózgowo-rdzeniowego

http://katalog-wiedzy.pl/padaczki-434

epilepsja

czwartek, 26 kwietnia 2012

RODZAJE NAPADÓW PADACZKOWYCH