Rodzaje napadów padaczkowych (podział Gastaut)
- Padaczki uogólnione:
- pierwotnie uogólnione,
- wtórnie uogólnione,
- nieokreślone uogólnione;
- Padaczki częściowe;
- Padaczki niesklasyfikowane.
Padaczki uogólnione
- napady małe (petit mal)
Występują zazwyczaj u dzieci i
charakteryzują się krótkotrwałymi epizodami zaburzeń świadomości bez
utraty przytomności: dziecko jakby na chwilę się zagapia, po czym
podejmuje przerwaną czynność.
- napady miokloniczne
Bez utraty przytomności dochodzi do kilku zrywań niektórych grup mięśniowych.
- napady atoniczne
Chory nagle pada, jakby ugięły się pod nim nogi i traci przytomność na kilka minut.
- napady toniczno-kloniczne (grand mal)
Chory nagle pada na ziemię, traci
przytomność, dochodzi do wyprężania kończyn i tułowia, czasami
przygryzienie języka, ślinotoku, zsinienia spowodowanego bezdechem,
zaburzenie funkcji zwieraczy (faza toniczna), wszystko to trwa kilka
sekund, po czym następuje rytmiczne zrywanie (drgawki) kończyn i
tułowia, utrzymujące się do 5 min (faza kloniczna). W czasie napadu może
również wystąpić tylko jedna z tych faz
(napad toniczny lub kloniczny).
Padaczki częściowe
- napady częściowe proste,
- napady częściowe złożone – psychomotoryczne, psychosensoryczne, trzewno - wegetatywne, emocjonalne i intelektualne
Padaczki związane z wiekiem
- zespół Ohtahary,
- zespół Westa,
- zespół Lennoxa-Gastauta,
- zespół Friedmana – piknolepsja,
- padaczka Rolanda,
- zespół Landaua-Kleffnera.
Zespół Ohtahary
Zespół Ohtahary (wczesnoniemowlęca encefalopatia padaczkowa, ang.
Ohtahara syndrome, early infantile epileptic encephalopathy with
burst-suppression, EIEE) – zespół padaczkowy objawiający się klinicznie w
pierwszych trzech miesiącach życia, zazwyczaj jeszcze w okresie
noworodkowym. Etiologia nie jest do końca wyjaśniona; uważa się, że
podłożem EIEE mogą być zaburzenia metaboliczne lub wady wrodzone
ośrodkowego układu nerwowego. Nie stwierdzono do tej pory genetycznych
uwarunkowań zespołu Ohtahary. Napady padaczkowe w EIEE najczęściej mają
charakter napadów nieświadomości, mioklonii,
napadów tonicznych i toniczno-klonicznych, częściowych złożonych,
niekiedy wtórnie uogólnionych. Leczenie jest trudne; możliwości
terapeutyczne są ograniczone. Stosuje się leki przeciwdrgawkowe i kortykosteroidy. Z biegiem czasu EIEE ewoluuje w kierunku innych zespołów padaczkowych, zazwyczaj są to zespół Westa lub zespół Lennoxa-Gastauta. EIEE opisał jako pierwszy w 1976 roku japoński epileptolog Ohtahara
Zespół Westa
Zespół Westa, napady zgięciowe – występuje u niemowląt
i małych dzieci - najczęściej między 3. a 9. miesiącem życia.
Pojawienie się zespołu Westa u dzieci młodszych na ogół wiąże się z
gorszym rokowaniem. Zespół Westa częściej stwierdza się u chłopców.
Charakteryzuje się napadami, których objawem osiowym jest skłon ku
przodowi. Skłon może być szybki lub powolny, mogą dołączyć się inne
napady. Rozwój psychoruchowy dzieci zostaje zahamowany. Rokowanie jest
na ogół niepomyślne. Napady zgięciowe występują ok. 4 roku życia, ale
przeważnie dołączają się inne napady.
- częstość: 1:3000
- początek: w l roku życia (3-9 m-c życia)
- częściej u chłopców
- przyczyny:
uszkodzenie okołoporodowe, niedorozwój ciała modzelowatego,
stwardnienie guzowate, leukodystrofia typu Krabego, encefalopatia typu
Leigha, nieketogenna hiperglicynemia infekcje z grupy TORCH, i inne
neuroinfekcje
- występowanie rodzinne - 17%
- rodzaj napadów : napady skłonów
- kilka - kilkadziesiąt razy na dobę
- opóźniony rozwój, MPDz
- EEG - zapis nieprawidłowy, hipsarytmia
- MRI, TK - często nieprawidłowe
- leczenie: synacten, wigabatryna, kwas walproinowy, benzodiazepiny
- rokowanie – niepomyślne; 25% - przechodzi w zespół Lenoxa - Gastaut
Zespół Lennoxa-Gastauta
Zespół Lennoksa-Gastauta, także zespół Lennoksa – postać padaczki
o początku w dzieciństwie, trudna w leczeniu. Występuje w okolicach 2.-7. rok życia. Zanim wystąpi atak duży najpierw występuje zgięcie
nóg w kolanach i upadek całego ciała do przodu.
- 1 – 6% padaczek, częściej u chłopców
- występuje u dzieci z rozlanym uszkodzeniem mózgu
- wiek ujawnienia: 2 – 7 r.ż.
- napady: polimorficzne, oporne na leczenie
o astatyczne, miokloniczne
o osiowe, toniczne
o inne: toniczno – kloniczne nieświadomości
o złożone, napady zwrotne
- opóźniony rozwój psycho – ruchowy, regres
- objawy neurologiczne: móżdżkowe, piramidowe, zaburzenia oczne
- EEG: zapis różnorodny, nieregularne zespoły iglicy, iglic mnogich oraz fal wolnych o częstotliwości 2 - 2,5 Hz
- TK: często nieprawidłowy
- etiologia:
taka jak w zespole Westa, w 20% na tle zespołu Westa,
ceroidolipofuscynoza, stan po zapaleniu mózgu i opon mózgowo –
rdzeniowych, czynniki nieznane
- leczenie skojarzone: kwas walproinowy, lamotrygina, ACTH, topiramat
Padaczka Rolanda
Łagodna padaczka częściowa z iglicami w okolicy centralnoskroniowej - zwana także padaczką rolandyczną lub padaczką Rolanda - to typ padaczki charakteryzujący się następującymi cechami:- choroba rozpoczyna się między 2 a 14 rokiem życia, (najczęściej między 5 - 8 r.ż.)
- występowaniem charakterystycznych zmian w EEG zlokalizowanych w dolnej części bruzdy środkowej
- brakiem objawów neurologicznych w okresie międzynapadowy
Występowanie
Padaczka rolandyczna stanowi około 25% wszystkich padaczek okresu dziecięcego.Występowanie ognisk iglic w okolicy dolnej części bruzdy środkowej są dziedziczone jako cecha autosomalna dominująca a ekspresja tej cechy (wystąpienie objawów) zależne jest od wieku. Dominujący charakter dziedziczenia warunkuje częstsze występowanie padaczki i drgawek gorączkowych u krewnych chorego. Występuje częściej u dziewcząt niż u chłopców. U przeszło połowy pacjentów występują tylko napady nocne. Charakteryzuje się łagodnym przebiegiem i tendencją do samoistnego ustępowania w wieku 9 - 12 lat (najdłużej do 16 roku życia), choć zmiany w EEG mogą utrzymywać się dłużeObraz kliniczny
Podczas napadu dziecko pozostaje cały
czas przytomne. Podczas napadu nie potrafi jednak mówić, twarz ulega
wykrzywieniu. Napad rozpoczyna się uczuciem sztywności i następnie
przechodzenia prądu w obrębie języka, dziąseł i policzka po jednej
stronie twarzy. W przypadku napadów nocnych napadom towarzyszy zwykle
krzyk dziecka. Napady nocne mają bogatszą symptomatologię i mogą
przebiegać:
- jako krótkotrwałe napady, przebiegające bez utraty przytomności, występują jedynie zaburzenia mowy i wykrzywienie połowy twarzy (obraz typowy )
- podobne objawy zewnętrzne, jednak przebiegające z utratą przytomności i wymiotami
- nocne napady drgawek toniczno-klonicznych, które raczej występują u małych dzieci (poniżej 5 roku życia), później nocne napady ograniczają się do połowy twarzy.
Rozpoznanie
Chorobę rozpoznaje się na podstawie typowego przebiegu klinicznego.
Potwierdzenie diagnozy umożliwia badanie EEG, które wykazuje
charakterystyczne zmiany.
Leczenie
U 10 - 15% dzieci choroba ogranicza
się do wystąpienia 1 napadu. Wystąpienie jednego napadu nie jest więc
wskazaniem do stosowanie leków przeciwpadaczkowych. W przypadkach
wymagających leczenia najczęściej stosowana jest karbamazepina lub kwas walproinowy.
w oparciu o
Wikipedię i katalog wiedzyhttp://pl.wikipedia.org/wiki/Epilepsja#Padaczki_uog.C3.B3lnione
----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Zespół Landaua-Kleffnera
Jakie są główne objawy?
Wszystkie
dzieci z LKS mają nieprawidłową aktywność elektryczną w jednym, bądź
obu płatach skroniowych, obszarze mózgu odpowiedzialnym, obok innych
funkcji, za przetwarzanie języka. Ta padaczkopodobna aktywność objawia
się na obrazie EEG, szczególnie, kiedy dziecko śpi.
Około
2/3 dzieci z LKS ma rzucawki, częste szczególnie w nocy. U wielu dzieci
występuje niewiele rzucawek, i te z łatwością kontrolowane są przez
leki przeciwpadaczkowe. Niektóre dzieci nigdy nie wykazują wyraźnych
napadów padaczkowych, nie jest to konieczne przy LKS. Niewielka liczba
dzieci ma wiele napadów, które nie poddają się łatwej kontroli.
Zaburzenia mowy
u większości dzieci dotyczą rozumienia. Wiele dzieci z LKS nie jest w
stanie zrozumieć własnego imienia. Maja również często problemy z
rozpoznaniem dźwięków środowiskowych, takich jak dzwonek telefonu.
Dzieci te mogą wydawać się być głuche.
Język ekspresyjny
– umiejętność mowy, jest również poważnie zaburzona, część dzieci
całkowicie traci zdolność mówienia. Rzadziej, dziecko jest w stanie
zrozumieć język, lecz ma problemy z mówieniem.
Często występują problemy behawioralne, szczególnie nadaktywność, słaba koncentracja uwagi, depresja i drażliwość.
Część dzieci przechodzi epizody bardzo nieprawidłowego „zachowania typu autystycznego”
z symptomami takimi jak unikanie kontaktu z rodziną i przyjaciółmi
(unikanie kontaktu wzrokowego jest częste), nadmierna wybredność wobec
pożywienia, zaburzenia snu, napady wściekłości i agresji, niewrażliwość
na ból, dziwne, niewłaściwe lub powtarzające się zabawy.
Tymczasowo wystąpić mogą inne problemy neurologiczne
tj. utrata panowania nad pęcherzem i jelitami, zaburzenia widzenia,
(dziecko widzi, ale nie rozumie, co widzi). Może mieć problemy z
rozpoznaniem rodziny, przyjaciół, czy przedmiotów codziennego użytku np.
jedzenia czy ubrań.
Kiedy rozwija się LKS?
LKS pojawia się między 3-im a 8-ym rokiem życia. Może
rozwijać się powoli przez wiele miesięcy lub w ciągu jednej nocy. Kiedy
pojawia się u małych dzieci, które jeszcze nie nauczyły się mówić,
może być błędnie zdiagnozowane jako zaburzenie rozwoju języka, głuchota
bądź autyzm. Rzucawki, padaczkopodobne EEG, zaburzenia zachowania i
wiele dodatkowych problemów zwykle ustępują do wczesnego okresu
dojrzewania. Niektóre dzieci mogą w pełni odzyskać zdolność mowy, ale
wiele pozostaje z jej zaburzeniami.
Jak wygląda leczenie LKS?
Leki przeciwpadaczkowe stosowane są w leczeniu rzucawek, ale często, na dłuższą metę, nie normalizują padaczkopodobnego EEG.
Sterydy, stosowane wystarczająco wcześnie i przez dość długo, poprawiają obraz EEG i pozwalają na odzyskanie zdolności mowy.
Dla dzieci, które nie reagują na sterydy, szanse powodzenia oferowane są przez nową procedurę chirurgii mózgu.
Odpowiednia
terapia mowy i języka, oraz specjalna edukacja odgrywają w przypadku
tych dzieci bardzo ważną rolę. Przy niewielkim rozumieniu języka lub
jego całkowitym braku, dzieciom należy wystarczająco wcześnie przybliżyć
język migowy. Kształcenie winno odbywać się w specjalnej klasie lub
szkole dla dzieci z poważnymi zaburzeniami mowy i języka (lub, jeśli nie
jest to możliwe, w szkole dla dzieci głuchych).
Co powinienem zrobić jeśli sądzę, iż dziecko może mieć LKS?
Poproś
lekarza o skierowanie na EEG. Powinno to być EEG wykonane w trakcie
snu, jako iż wzór LKS może nie ujawnić się, kiedy dziecko jest
obudzone.
Poproś
o skierowanie do pediatry neurologa – pamiętaj LKS to rzadkie
zaburzenie. Wielu doświadczonych pediatrów i neurologów nigdy wcześniej
nie spotkało się z takim przypadkiem. Poproś o skierowanie do kliniki
lub lekarza mającego doświadczenie z LKS.
Wczesna diagnoza i szybkie leczenie mogą poprawić szanse dziecka na pełne wyzdrowienie.
Zapytaj,
czy jest terapeuta mowy, psycholog czy inny specjalista w swojej
dziedzinie, który ma doświadczenie z LKS, i z którym mogłabyś
porozmawiać.
Aby uzyskać dalsze informacje i porady, skontaktuj się z grupą wsparcia rodziców dzieci z LKS (FOLKS) nr rej. 1059499 (UK)
Folks
mogą dostarczyć ci dalszych informacji na temat leczenia, specjalnej
edukacji, i skontaktować cię z rodzinami dzieci z LKS.
Oryginalna wersja na stronie: htt://nidcd.nih.gov/health/voice/landklfs.asp
Co to jest?
LKS
to dziecięce zaburzenie. Główną jego cechą jest stopniowa lub nagła
utrata umiejętności rozumienia i używania języka mówionego. Wszystkie
dzieci z LKS mają nieprawidłowe elektryczne fale mózgowe, które mogą
zostać udokumentowane na elektroencefalogramie (EEG), zapisie
elektrycznej aktywności mózgu. Około 80 % dzieci z LKS ma jeden lub
kilka napadów padaczkowych, które zwykle pojawiają się w nocy.
Zaburzenia zachowania takie jak nadaktywność, agresywność, depresja może
także towarzyszyć temu zaburzeniu. LKS może zostać nazwane infantylną
nabytą afazją, nabytą afazją epileptyczną lub afazją z zaburzeniami
konwulsyjnymi. Ten syndrom został po raz pierwszy opisany w 1957 roku
przez dr William’a Landau’a i dr Frank’a Kleffner’s, którzy
zidentyfikowali 6-o dzieci z tym zaburzeniem.
Jakie są objawy LKS?
LKS
pojawia się najczęściej u prawidłowo rozwijających się dzieci między
3-im i 7-ym rokiem życia. Bez żadnego widocznego powodu, dzieci te
zaczynają mieć kłopoty ze zrozumieniem tego, co się do nich mówi. Lekarze
często opisują ten problem jako słuchową, agnozyjną „głuchotę na
słowa” Głuchota słuchowa może rozwijać się powoli lub bardzo szybko.
Rodzice często myślą, iż dziecko ma problemy ze słuchem lub nagle
ogłuchło. Testy słuchowe, jednakże, wykazują prawidłowy słuch. Dzieci
mogą również wydawać się autystyczne lub rozwojowo opóźnione.
Nieumiejętność
rozumienia języka wpływa z kolei na język mówiony dziecka, co może
pogłębiać się aż do całkowitej utraty mowy (mutyzmu). Dzieci, które
nauczyły się czytać i pisać przed początkiem agnozji słuchowej, mogą
często nadal porozumiewać się językiem pisanym. Niektóre
dzieci rozwijają pewien typ komunikacji poprzez gesty lub język migowy.
Problemy z komunikacją mogą prowadzić do problemów behawioralnych lub
psychologicznych. Poziom inteligencji pozostaje na ogół bez zmian.
Utrata
języka może zostać poprzedzona przez napady epileptyczne, które zwykle
pojawiają się w nocy (u 80 % chorych). Napady zwykle ustają po
osiągnięciu przez dziecko dojrzałości. Wszystkie dzieci z LKS mają
nieprawidłową elektryczną czynność mózgową w prawej i lewej półkuli.
Jak często występuje LKS?
Opisano ponad 160 przypadków od 1957 do 1990 roku.
Co wywołuje LKS?
Przyczyna LKS nie jest znana. Niektórzy
eksperci sądzą, iż istnieje więcej niż jedna. Wskazuje się na
dysfunkcjonalny system immunologiczny, działanie wirusa lub guz mózgu.
Wszystkie dzieci z LKS wydają się prawidłowo rozwijać aż do pierwszego
napadu lub początku problemów z językiem. Nie odnotowano wcześniejszego
występowania LKS w rodzinie. Dlatego też, LKS nie jest
najprawdopodobniej dziedziczny.
Jaki jest skutek LKS?
Nie
ma opisu długoterminowych badań dzieci z LKS. Brak dowodów, razem z
szerokim zakresem różnic między poszczególnymi dziećmi, uniemożliwia
przewidywanie skutków tego zaburzenia. Całkowite odzyskanie języka
zostało opisane, niemniej jednak problemy z mową zwykle trwają po
dorosłość. Problemy te mogą wahać się od trudności w wypełnianiu
prostych poleceń po zupełny brak komunikacji werbalnej. Jeśli
wyzdrowienie ma miejsce, może nastąpić w ciągu dni lub lat. Jak dotąd
nie udowodniono związku między zakresem zaburzeń językowych, obecnością
lub nieobecnością napadów i ilością odzyskanego języka. Na ogół, im
wcześniej rozpoczyna się zaburzenie, tym słabsza jest szansa na
odzyskanie zdolności mówienia.
Większość dzieci wyrasta z napadów, a czynność elektryczna mózgu na EEG zwykle powraca do normy przed 15-ym rokiem życia.
Jaka terapia?
Lekarstwa
kontrolujące napady i nieprawidłowe czynności mózgu mają zwykle
niewielki wpływ na zdolności językowe. Terapia kortykosterydami pomogła u
niektórych dzieci odzyskać sprawność językową. U innych korzyści
przyniosła nauka języka migowego.
Syndrom Landau’a Kleffnera
Oryginał dostępny pod adresem: http://www.bobjanet.demon.co.uk/lks/home.html---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Zespół Friedmana
Dziecięca padaczka z napadami nieświadomości – piknolepsja, zespół Friedmana
- 8% padaczek wieku szkolnego
- ujawnienie: 3 – 12 r.ż.
- rodzaj napadów: napady nieświadomości – krótkotrwała przerwa w świadomości trwająca kilka – kilkanaście sekund
- napady
o typowe
o atypowe
· napady nieświadomości z elementami klonii
· napady nieświadomości z elementami atonii
· napady nieświadomości z elementami tonicznymi
· napady nieświadomości z elementami automatycznymi
· napady nieświadomości z elementami wegetatywnymi
- nawet 200 razy na dobę
- prowokacja emocją, hiperwentylacja, hipoglikemia
- EEG – obustronne zespoły iglica – wolna fala o częstotliwości 3 Hz
- padaczka może prowadzić do zaburzeń zachowania, kłopotów w nauce
- leczenie: kwas walproinowy, etosuksymid
- rokowanie: w 80% ustąpienie napadów, w 20% przechodzi w napady uogólnione
Dziecko z padaczką wymaga
- regularnego podawania leku
okresowej, kontroli morfologii krwi i transaminaz
stałej opieki neurologicznej
może odbywać szczepienia ochronne (w przypadku kontroli napadów),
okresowej, kontroli morfologii krwi i transaminaz
stałej opieki neurologicznej
może odbywać szczepienia ochronne (w przypadku kontroli napadów),
- wskazane stosowanie acelularnej szczepionki przeciw krztuścowi.
Powinno prowadzić normalne życie, unikając:
- sytuacji prowokujących napady
- sytuacji stanowiących stan zagrożenia w przypadku napadu
Rozpoznanie padaczki:
- 2-3 napady padaczkowe bez wyraźnej przyczyny, w szczególnych przypadkach l napad
przy nieprawidłowym zapisie EEG.
przy nieprawidłowym zapisie EEG.
- leczenie ustala neurolog, dobierając lek do typu napadu i zapisu EEG (do zespołu padaczkowego).
- lek wdraża się powoli, rozpoczynając od % dawki leczniczej. Utrzymuje się nie krócej niż 2-3 lata od ostatniego napadu, odstawia lek lekarz neurolog stopniowo.
Przyczyny niepowodzenia w leczeniu padaczki
- źle dobrany lek i dawka
- nieregularne przyjmowanie leku
- infekcja, gorączka
- hipoglikemia, schorzenia wątroby i nerek
- stres, przemęczenie
- padaczka lekooporna
- napady rzekomopadaczkowe
Diagnostyka padaczki
- obserwacja napadów
- badanie podmiotowe i przedmiotowe (uwzględniające dymorfizm, zmiany skórne, stan neurologiczny)
- EEG
- neuroobrazowanie mózgu
- badanie okulistyczne
- badanie biochemiczne:
- jonogram
- glikemia
- transaminazy
- mocznik, kwas moczowy
- amoniak
- aminogram krwi i płynu mózgowo-rdzeniowego
http://katalog-wiedzy.pl/padaczki-434
Bardzo ciekawie napisane. Pozdrawiam serdecznie.
OdpowiedzUsuń20 yrs old VP Accounting Allene McCrisken, hailing from Happy Valley-Goose Bay enjoys watching movies like "Trouble with Girls, The" and Knapping. Took a trip to Wieliczka Salt Mine and drives a 3500. strona internetowa
OdpowiedzUsuń